Anemie hemolitica microangiopatica. Sindromul hemolitic-uremic - Wikipedia

Bolile castigate cuprind: anemia hemolitica autoimuna poate rezulta prin aglutinarea la rece sau cald a anticorpilor, anticorpii la cald cei mai frecventi sunt IgG si pot fi detectati cu testul Coombs direct anemia hemolitica autoimuna poate apare dupa transplantul allogenic de celule stem hematopoietice anemia microangiopatica se descrie la pacientii cu coagulare intravasculara diseminata sau sindrom hemolitic uremic si purpura trombocitopenica trombotica.

Siclemia Reprezinta anemie hemolitica microangiopatica boala ereditara severa in care organismul produce hemoglobina anormala determinand forma de haltera a eritrocitelor.

Sindromul hemolitic-uremic - Wikipedia

Aceste eritrocite anormale nu traiesc la fel de mult precum cele normale, ele mor dupa de zile fata de de zile. Sunt boli de sange mostenite in care corpul nu poate produce un anumit tip de hemoglobina. Sferocitoza ereditara In aceasta conditie un defect al suprafetei membranare a eritrocitelor determina forma de sfera, anormala a celulelor. Acestea au o durata de viata mai scurta. Aceasta boala de sange este cea mai comuna la persoanele cu descendenta europeana.

Anemie microangiopatica

Deficitul de glucozafosfat dehidrogenaza In aceasta conditie eritrocitelor le lipseste o enzima importanta denumita G6PD. Lipsa enzimei determina ruperea celulelor declansata de o serie de factori: medicamentele sulfitate, antimalaricele, expunerea la naftalina, fasolea fava, infectiile.

Boala afecteaza persoanele cu descendenta africana si mediteraniana.

Anemia hemolitica autoimuna In aceasta boala organismul produce anticorpi care ataca eritrocitele. Riscul de autoimunitate apare in lupusleucemia cronica limfocitica, limfoamele non Hodgkinvirusul Epstein-Barr, citomegalovirus, hepatita, HIV. In unele tipuri de boala anticorpii sunt denumiti aglutinine la rece, adica distrug eritrocitele la temperaturi scazute ale mediului, iar altele aglutinine la cald care devin activi la temperaturi crescute.

Anemia hemolitica alloimuna Apare cand corpul produce anticorpi impotriva eritrocitelor primite prin transfuzie cu grup de sange diferit de cel propriu. Conditia apare si in sarcina daca exista diferente intre tipul de sange matern si cel fetal.

Anemie hemolitica microangiopatica

Semne si simptome anemie hemolitica Anemie hemolitica microangiopatica hemolitica poate apare la persoane de orice varsta. Afectiunile ereditare sunt evidente de obicei timpuriu in viata.

Anemia hemolitica autoimuna este mai frecventa la persoanele de varsta mijlocie si la varstnici. Simptomele anemiei hemolitice sunt diverse si sunt datorate anemiei, extinderii compensarii, tratamentelor urmate si bolii de baza. Pacientii cu anemie hemolitica minima sau de lunga durata pot fi asimptomatici, astfel hemoliza este descoperita accidental la testarea de rutina.

In hemoliza intravasculara, deficitul de fier se datoreaza hemoglobinuriei cronice care agraveaza anemia si slabiciunea. Tahicardia, dispneea, angina si slabiciunea apar la pacientii cu anemie severa. Functia cardiaca este sensibila la anemie hemolitica microangiopatica.

Angina si decompensarile cardiace apar la pacientii cu anemie severa sau daca debutul este brusc.

Anemie hemolitica microangiopatica, Diagnosticul anemiei hemolitice | Hematologie | Ghid de boli

Litiaza biliara poate determina durere abdominala. Calculii de bilirubina se pot dezvolta la pacientii cu anemie hemolitica persistenta.

Culoarea bronzata a pielii si diabetul rezulta prin hemocromatoza transfuziilor multiple sau administrarii gresite a terapiei cu fier. Hemoglobinuria produce urina inchisa la culoare, poate apare la pacientii cu hemoliza intravasculara si la transfuziile de sange incompatibile ca grup. Pacientii cu purpura trombocitopenica trombotica pot experimenta febra, semne neurologice, insuficienta renalareticulated papillomatosis si hemoliza datorita extinderii ocluziei vaselor mici.

ANEMIA la sportivi (anemia de efort sau anemia alergătorilor) - Anemie hemolitica microangiopatica

Ulcerele piciorului se pot dezvolta la pacientii cu siclemie sau alte hemolize ca rezultat al scaderii deformarii eritrocitelor si modificarilor endoteoliale.

Penicilina, quinina, quinidina, L-dopa si alti agenti pot determina hemoliza imuna. Medicamentele oxidante si stresul din infectii pot declansa hemoliza la pacientii cu deficit de G6PD.

Fasolea fava pot induce hemoliza la persoanele susceptibile cu varianta mediteraneeana a deficitului de G6PD. Examen fizic Examenul fizic la pacientii cu anemie hemolitica arata semne de anemie, distrugere de eritrocite, complicatii ale hemolizei si indicii ale bolii de fond. Paloarea generalizata si conjunctivele, unghiile palide indica anemie dar nu sunt specifice pentru anemiile hemolitice.

Sindromul hemolitic-uremic, date necesare practicianului

Tahicardia, tahipneea si hipotensiune datorate anoxiei si scaderii volumului vascular apar de obicei in anemiile severe dar nu sunt specifice pentru anemia hemolitica. Icterul poate apare prin cresterea bilirubinei indirecte din hemoliza. Cresterea nu este specifica pentru afectiunile hemolitice si poate apare si in bolile de ficat, obstructia biliara si afectiunile hepatice congenitale.

Splenomegalia apare in sferocitoza ereditara si alte anemii hemolitice dar nu este prezenta in deficitul de G6PD.

Sindromul hemolitic-uremic, date necesare practicianului

Prezenta splenomegaliei sugereaza afectiuni precum leucemia cronica limfocitica, unele limfoame si lupus eritematos sistemic. Sensibilitatea in cadranul abdominal drept superior indica boala biliara.

Sangerarea si petesiile indica trombocitopenie prin sindrom Evans sau purpura trombotica trombocitopenica daca sunt prezente si semne neurologice. Eruptia malara in fluture indica lupusul eritematos.

Limfadenopatia cu splenomegalie indica leucemie cronica limfocitica.